(2° pagina) (Torna alla 1° pagina..) fusione cellulare stato maggiormente studiato il tessuto muscolare. Durante lo sviluppo embrionale o a seguito di una lesione come quelle prodotte da uno sforzo fisico intenso le cellule progenitrici del muscolo (i mioblasti) si moltiplicano e, dopo essere migrate nel punto da riparare, si fondono tra loro per costituire nuove fibre muscolari.
Sebbene questo processo chiamato fusione dei mioblasti sia molto studiato e ben compreso a livello meccanico e molecolare, fino a oggi si saputo poco sulla sua regolazione: quando e come viene attivato e perch a volte ci non accade, con effetti patologici anche molto gravi? Ecco perch il risultato ottenuto da Ilaria Castiglioni nellunit di ricerca Espressione Genica e Distrofia Muscolare, diretta da Davide Gabellini, cos rilevante.
I ricercatori del San Raffaele hanno osservato che durante il processo di fusione dei mioblasti, allinterno delle cellule coinvolte, entra in azione una proteina chiamata Ash1L, un cosiddetto regolatore epigenetico: il suo lavoro quello di attivare la trascrizione di altri geni, agendo come un vero e proprio interruttore che accende la traduzione del DNA in proteine. Il coinvolgimento di Ash1L risulta fondamentale per il successo della fusione: nei topi a cui manca questa proteina lo sviluppo muscolare ridotto; non solo, ma Ash1L risulta ridotto nei tessuti dei pazienti affetti da distrofia muscolare di Duchenne, nei quali la formazione del tessuto muscolare scheletrico compromessa, spiega Davide Gabellini.
Una volta osservata la correlazione tra il fenomeno della fusione dei mioblasti e lespressione di Ash1L, i ricercatori si sono chiesti a cosa fosse collegato questo interruttore molecolare: qual il gene che viene acceso da Ash1L ed fondamentale per garantire il fenomeno di fusione dei mioblasti in fibre muscolari? Utilizzando tecniche di genomica avanzate, in collaborazione con il Centro di Genomica Traslazionale e Bioinformatica dellIRCCS Ospedale San Raffaele di Milano, e incrociando i risultati con quello che gi sappiamo di questo processo, il gruppo di Gabellini riuscito a identificarlo: si chiama Cdon e gioca con un ruolo nel riconoscimento reciproco dei mioblasti e nella loro adesione, entrambi fondamentali per permetterne la fusione. In assenza di Cdon (o del suo attivatore Ash1L) infatti, i mioblasti sono ancora in grado di duplicarsi, differenziarsi correttamente e migrare dove serve, ma non sono pi capaci di unirsi tra loro.
La scoperta importante non solo perch ci aiuta a comprendere meglio i meccanismi allorigine di molte malattie muscolari, ma perch potrebbe fornire nuovi target terapeutici per migliorare i trattamenti disponibili e disegnarne di nuovi che aiutino il processo di formazione delle fibre muscolari, conclude Davide Gabellini.
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29/11/2018 Andrea Sperelli


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